德科學家查明一種家族性帕金森氏症致病機理

http://www.chinareviewnews.com/doc/1013/4/5/2/101345272.html?coluid=61&kindid=1290&docid=101345272&mdate=0606094959

德國科學家近日報告說，他們查明瞭一種家族性帕金森氏症的致病機理，併發現了此病一種可能的治療靶點。2003年科學家曾發現少數人的家族性帕金森氏症是由他們攜帶的DJ－1基因變異引起的。但是迄今科學界對DJ－1了解並不多。

　　新華社報道，德意志研究聯合會腦分子生理學研究中心科學家4日報告說，他們利用細胞內折疊酶生物感測器查明DJ－1蛋白存在於健康細胞的細胞質溶質中，並以同型二聚體的形式存在。所謂同型二聚體，即兩個相同分子的形式與細胞膜和細胞器相關聯。這種蛋白的另一個功能是作為所謂“伴娘蛋白”與新合成的蛋白形成復合物並協助它正確折疊。當DJ－1基因發生最常見的“L166P”點突變時，DJ－1蛋白的亞細胞分佈不僅會改變，其同型二聚體化能力和 “伴娘蛋白”功能也會被削弱，由此會產生錯誤折疊的蛋白，並最終導致神經細胞壞死。

　　與此同時，德國科學家還意外發現一種名為“BAG1”的蛋白可以與DJ－1蛋白結合，並能在後者變異的情況下恢復其同型二聚體化能力和“伴娘蛋白”功能，從而能避免細胞壞死。這為將來科學家找到治療DJ－1基因變異引起的帕金森氏症的辦法提供了一種可能性。

　　這一研究成果已被美國《細胞生物學雜誌》月刊刊載。